Große Bauchwanddefekte werden heute fast immer pränatal diagnostiziert. Spätestens beim Organscreening (abdominaler Ultraschall der Mutter) das in der 21. SSW durchgeführt wird, sollte diese Fehlbildung auffallen, manchmal kann der Defekt schon ab der 12. Schwangerschaftswoche erkannt werden. Die Versorgung und Betreuung von Mutter und Kind an einem Perinatalzentrum wie dem AKH Wien (Prenataldiagnostik, große Gebursthilfe, Neonatologie und Kinderchirurgie) erlaubt gute Ergebnisse. Für die optimale Behandlung mit größtem Erfolg sollte der Transport an die Klinik möglichst antenatal erfolgen.

Definition

Kongenitaler Bauchwanddefekt,  welcher nicht von Peritoneum (Bauchfell) bedeckt ist und meist rechts vom Nabel, bei normal inserierenden Nabelschnur gelegen ist. Es finden sich teilweise strangulierte und wandverdickte Darmschlingen mit Belägen (Pannus) welche vor die Bauchdecke verlagerte sind.

Pathogenese

Pränatale Herniation von Darm durch eine Lücke in der Bauchdecke neben der Basis der Nabelschnur, sodass der Darm in der Amnionflüssigkeit schwimmt. Kommt eher bei jungen Müttern vor.

Klinik

Zustand der Darmschlingen entsprechend dem Zeitpunkt, wie lange sie schon im Fruchtwasser „schwimmen“, die Abdominalhöhle ist entsprechend ungenügend entwickelt weil sie nicht von innen gedehnt wurde.

Diagnostik

Pränataler Ultraschall des fetalen Abdomens, mittlerweile auch fetales MRT.

pränataler Ultraschall

fetales Magnetresonanztomogramm

Assozierte gastrointestinale Anomalien bzw. Probleme

• Adhäsionen
• Protrahierter Ileus durch Pannus und Darmdistensionen
• Malabsorption
• Meckel-Divertikulum
• Stenosen, Atresien
• Volvulusgefahr weil alle ein Mesenterium Commune haben
• Komplikationen
• Oft intrauteriner Wachstumsrückstand
• Frühgeburtlichkeit 55%
• assozierte Fehlbildungen ca. 20%

unkomplizierte Gastroschisis

komplizierte Gastroschisis, Darmanteile entzündlich verändert und verklebt

Therapie

• Lagerung des Neugeborenen in einem sterile Sack (hoher Wärmeverlust durch große Oberfläche des Darmes!), falls nicht vorhanden warme NaCl getränkte Gazentupfer.
• Linksseitenlage damit kein Zug an der Lebervene entsteht
• Magensonde zur gastrointestinalen Dekompression
• Ev. Intubation und Ventilation
• Infusion
• Antibiotikagabe zur Infektionsprophylaxe

Chirurgische Therapie: stellt an unserer Abteilung einen Akuteingriff dar, der ohne Zeitverzögerung, beim stabilen Kind jederzeit (24 Stunden OP Bereitschaft) durchgeführt wird.

• Darmentlastung
• Reposition des Darmes in die Bauchhöhle
• primärer Bauchdeckenverschluss falls möglich
• Ev. Einbringen eines Kunststoff Patch (Goretex)
• Selten Silastic-Silo
• Achtung: wenn der Druck im Abdomen zu hoch wird, werden die Organfunktionen beeinträchtig = Kompartmentsyndrom

Postoperativer Verlauf

für die erste Phase verbleibt der Patient (je nach Frühgeburtlichkeit und Gewicht) auf der Neonatologie oder Intensivstation, danach erfolgt die Betreuung (möglichst mit der Mutter gemeinsam auf der Kinderchirugischen Bettenstation

langsamer postoperative Kostaufbau, normale Darmfunktion erst nach 3 Wochen zu erwarten!