Das Nephroblastom ist der häufigste solide Tumor der Bauchhöhle im Kindesalter. Dieser Tumor wurde 1899 vom Chirurgen Max Wilms in seinem Werk „die Mischgeschwülste der Niere“ ausführlich beschrieben. Seitdem wird das Nephroblastom auch Wilms Tumor genannt. Die Neuerkrankungsrate beträgt in Österreich ca. 50 Kinder pro Jahr.
Das Nephroblastom ist ein Tumor, der in der kindlichen Niere entsteht und dort zu einer Veränderung der normalen Nierenstruktur führt. Anfänglich ist nur die Niere selbst betroffen, bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung wird das umgebende Gewebe der Niere vom Tumor eingenommen. Jeder bösartige Tumor besitzt die Fähigkeit sich Anschluss an das Blutgefäßsystem und an die Lymphgefäße zu verschaffen, und über diesem Weg andere Organe und Lymphknoten zu erreichen. Im Falle des Wilms Tumors können dann in der Lunge, der Leber und sehr selten im Knochen sogenannte Metastasen gefunden werden. Am häufigsten sind Lymphknoten im Bereich des Bauches und des kleinen Beckens betroffen. Eine Besonderheit dieses Tumors ist das Eindringen in die großen Venen des Körpers. Auf diesen Umstand wird im Rahmen der Diagnose, neben der Suche nach Fernmetastasen, besonders geachtet.
Wie erkenne ich ob mein Kind an einer derartigen Erkrankung leidet?
Normalerweise verursacht ein Wilmstumor kaum Beschwerden. Typischerweise kommt es durch das Größenwachstum des Tumors zu einer Größenzunahme des Bauches. Bemerkt wird dies meist beim Baden oder beim Umziehen der Kinder. Bei ca. 10% der Patienten wird der Tumor zufällig bei Routineuntersuchungen durch Hausärzte oder Kinderärzte gefunden. Die Bandbreite der Symptome die von einem Wilms Tumor verursacht werden können ist groß:
Auffällig ist häufig eine Schwellung im Bereich des Bauches, die man kugelartig in der Tiefe tasten kann. Falls ein derartiger Befund vorliegt, müssen weitere Untersuchungen und die Vorstellung an einer Kinderchirurgie veranlasst werden.
Wie wird ein Wilms Tumor diagnostiziert?
Neben der sorgfältigen Untersuchung des Patienten und der genauen Erhebung der Erkrankungsgeschichte werden als erste Schritte eine Blutabnahme und eine Ultraschalluntersuchung des Bauches durchgeführt. Im Anschluss sind weitere bildgebende Verfahren erforderlich: eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Bauches, ein Lungenröntgen und eine Computertomographie (CT) des Brustkorbes. Falls im Rahmen dieser Untersuchungen Zweifel auftreten, können weitere Diagnoseschritte erforderlich sein.
Wird mein Kind wieder gesund?
Die Therapie des Wilmstumors steht auf mehreren Beinen. Im Zentrum der Therapie steht natürlich das gemeinsame Ziel, die Heilung des Kindes zu erreichen. Um eine laufende Verbesserung der Therapie des Wilms Tumors zu erreichen, wurde 1970 in Europa eine länderübergreifende Gesellschaft, die International Society of Pediatric Oncology(SIOP), gegründet. Kinder die von dieser Erkrankung betroffen sind, werden in Österreich nach den Richtlinien dieser Gesellschaft behandelt. Das größte Referenzzentrum für Krebstherapie im Kindesalter in Österreich ist das St. Anna Kinderspital, das mit unserer Abteilung in sehr enger Kooperation steht. Der Referenzchirurg für Wilms Tumore in Österreich ist der Vorstand der Abteilung für Kinderchirurgie der Medizinischen Universität Wien (AKH-Wien), Prof. Dr. Ernst Horcher.
Wann wird operiert?
Bevor die chirurgische Entfernung des Tumors erfolgen kann wird eine präoperative Chemotherapie durchgeführt. Aus diesem Grund werden die Kinder zunächst an das St. Anna Kinderspital verwiesen. Im Rahmen wöchentlicher Besprechungen werden gemeinsame Patienten mit den behandelnden Kinderärzten besprochen, um operative Eingriffe optimal planen zu können. Im Falle des Wilms Tumors erfolgt die Operation zirka 4 Wochen nach der Chemotherapie.Die chirurgische Entfernung des Nierentumors stellt den wichtigsten Bestandteil der Behandlung dieses Tumors da. Die Ziele der Operation sind die vollständige Entfernung der Neubildung, die Vermeidung einer Tumorruptur und die endgültige Einteilung der Erkrankung in ein Stadiensystem. Anhand dieser Einteilung wird für jeden jungen Patienten die nachfolgende Chemotherapie und Bestrahlung maßgeschneidert. Je nach Ausbreitung und Histologie des Tumors kann sich die Therapie im Anschluss an die Operation stark unterscheiden. Dauer der Chemotherapie, Anzahl und Art der verwendeten Medikamente und die Erforderlichkeit einer Strahlentherapie sind vom Stadium der Erkrankung abhängig.
Das Nephroblastom gilt als Paradebeispiel eines erfolgreich zu therapierenden kindlichen Tumors. Zu Zeiten der Erstbeschreibung war diese Erkrankung mit einer Überlebenschance von 30% vergesellschaftet. Die Weiterentwicklung der Medizin mit Einführung der Bestrahlung in den fünfziger Jahren und in weiterer Folge die Etablierung von Chemotherapien in den siebziger Jahren des letzten Jahrhunderts haben zu einer deutlichen Zunahme der Überlebenschance geführt. Durch die enge Zusammenarbeit von Chirurgen, Onkologen und Strahlentherapeuten kann mit einer Gesamtüberlebenschance von 85% gerechnet werden.